বিজ্ঞান

হিমোফিলিয়া এ

হিমোফিলিয়া (Haemophilia)একটি বিরল বংশগত রোগের প্রতিক্রিয়া যার প্রভাবে কোন ব্যক্তির আঘাতপ্রাপ্ত স্থান (ক্ষত, কাটা স্থান) থেকে রক্তক্ষরণ বন্ধ হয়না বা রক্ত তঞ্চিত হয় না। প্রত্যেক বছর ১৭ এপ্রিল বিশ্বজুড়ে বিশ্ব হিমোফিলিয়া দিবস পালিত হয় জনমানসে এই রোগ সম্পর্কে সচেতনতা বৃদ্ধির উদ্দেশ্যে। প্রধানত দুই প্রকারের হিমোফিলিয়া দেখা যায়। যথা, হিমোফিলিয়া এ (Haemophilia -A) ও হিমোফিলিয়া বি (Haemophilia B)। এর মধ্যে আজকের আলোচ্য বিষয় হল হিমোফিলিয়া বি ।

এই দুই প্রকারের মধ্যে সবচেয়ে মারাত্মক হল হিমোফিলিয়া এ । দেখা গেছে প্রতি ১০,০০০ জন পুরুষের মধ্যে ১ জন এই রোগে আক্রান্ত হন। স্ত্রীদের মধ্যে এই রোগটি সাধারণত বিরল। পপুলেশনে ১০ কোটি স্ত্রীলোকের মধ্যে মাত্র ১ জন এই রোগে আক্রান্ত হন। রক্ততঞ্চনের জন্য প্রয়োজনীয় অনেক উপাদানের মধ্যে একটি উপাদানের নাম ‘ফ্যাক্টর VIII’ । এই ফ্যাক্টরের অভাবের কারণে হিমোফিলিয়া এ রোগটি দেখা যায়।    বহু প্রাচীনকাল থেকে এই রোগের কথা মানুষের জানা থাকলেও ইংল্যান্ডের রাজ পরিবারে হিমোফিলিয়া এ ধরা পড়ার পর থেকে এটি বিশেষ গুরুত্ব পায়। বৈজ্ঞানিকরা অনুমান করেন যে এই রোগের জিন প্রথম রাজপরিবারে এসেছিল মহারানী ভিক্টোরিয়ার মধ্যে। তিনি ছিলেন এই রোগের বাহক। পরবর্তীকালে তাঁর দৌহিত্র্যদের মধ্যে অনেকে এই রোগের কারণে মারা যান। রাজপরিবারে দেখা যাওয়ার কারণে এই রোগটিকে ‘রাজকীয় হিমোফিলিয়া’ বলা হয়। পুরুষদের মধ্যে এই রোগের এমনই প্রভাব যে প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত প্রায় কোনো পুরুষই বেঁচে থাকেনা।   

হিমোফিলিয়া এ প্রধানত তিন প্রকারের হতে পারে। যথা —

• হালকা (mild) হিমোফিলিয়া এ:- এক্ষেত্রে রক্তে ফ্যাক্টর VIII-এর পরিমাণ হয় ৬% থেকে ৩০%। প্রায় ২৫% ক্ষেত্রে এই প্রকারটি দেখা যায়।

• মাঝারি (moderate) হিমোফিলিয়া এ:- এক্ষেত্রে রক্তে ফ্যাক্টর VIII-এর পরিমাণ হয় ১% থেকে ৫%। প্রায় ১৫% ক্ষেত্রে এই প্রকারটি দেখা যায়।

• গুরুতর (severe) হিমোফিলিয়া এ:- এক্ষেত্রে রক্তে ফ্যাক্টর VIII-এর পরিমাণ হয় ১%-এরও কম। প্রায় ৬০% ক্ষেত্রে এই প্রকারটি দেখা যায়।

যে সমস্ত লক্ষণগুলি প্রকাশ পেলে হিমোফিলিয়া এ রোগের অস্তিত্বের কথা বোঝা যায় তার মধ্যে আছে,
 দীর্ঘ রক্তপাত, যেমন কোনো গুরুতর অস্ত্রোপচার, দুর্ঘটনা ইত্যাদির পরে। মহিলাদের ক্ষেত্রে মাসিক রজঃস্রাব ও সন্তান প্রসবের পরে অতিরিক্ত রক্তপাত।

 হাঁটু, কনুই বা গোড়ালির মতো অস্থিসন্ধিতে ব্যথা, ফুলে যাওয়া এবং আভ্যন্তরীন রক্তপাত। ত্বকের নিচে পেশী বা নরম টিস্যুতে রক্তপাত, যাকে হেমাটোমা (hematoma) বলা হয়। 

 মুখের ভিতরে এবং মাড়িতে রক্তপাত। দাঁতের অস্ত্রোপচার বা দাঁত তোলার পর অতিরিক্ত রক্তপাত। টিকা নেওয়ার পর রক্তপাত।

 ক্ষত না সারা, ছোটখাটো কাটাছেঁড়াতেই প্রচুর রক্তক্ষরণ।

 মল বা মূত্রের সঙ্গে রক্ত পড়া।

 নাক দিয়ে রক্ত পড়া।

হিমোফিলিয়া একটি জেনেটিক বা বংশগত রোগ। এই রোগ বাবা বা মায়ের থেকে সন্তানে সঞ্চারিত হয়। মানবদেহে X ও Y নামক দুটি সেক্স ক্রোমোজোম থাকে। স্ত্রীদেহে থাকে দুটি X ক্রোমোজোম এবং পুরুষদের দেহে থাকে একটি X ও একটি Y ক্রোমোজোম। এর মধ্যে ফ্যাক্টর VIII সৃষ্টিকারী জিন থাকে X ক্রোমোজোমের উপর। এই জিনের মিউটেশন ঘটলে শরীরে ফ্যাক্টর VIII-এর অভাব দেখা যায়। ফলে সৃষ্ট হয় হিমোফিলিয়া এ। নিম্নলিখিত পদ্ধতি অনুসারে হিমোফিলিয়া রোগটি বাবা-মায়ের মাধ্যমে সন্তানদের মধ্যে সঞ্চারিত হয়।

 স্বাভাবিক মহিলা ও রোগাক্রান্ত পুরুষের মিলন:- এক্ষেত্রে মহিলার দুটি X ক্রোমোজোমই স্বাভাবিক হয় এবং পুরুষের ক্ষেত্রে X ক্রোমোজোমটি রোগাক্রান্ত হয় ও Y ক্রোমোজোমটি সুস্থ হয়। ফলে প্রতিটি গর্ভাবস্থার জন্য দুটি সম্ভাবনা তৈরি হয় —

i. বাবার কাছ থেকে রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম ও মায়ের কাছ থেকে স্বাভাবিক X ক্রোমোজোম পেয়ে সকল কন্যাসন্তান বাহক হয় — যার সম্ভাবনা ৫০%

ii. বাবার কাছ থেকে স্বাভাবিক Y ক্রোমোজোম ও মায়ের কাছ থেকে স্বাভাবিক X ক্রোমোজোম পেয়ে সকল পুত্রসন্তান স্বাভাবিক হয় — যার সম্ভাবনা ৫০%।

বিশদ বিবরণের জন্য চিত্র ১ দেখুন।

হিমোফিলিয়া এ

বাহক মহিলা ও স্বাভাবিক পুরুষের মিলন:- এক্ষেত্রে মহিলার একটি X ক্রোমোজোম স্বাভাবিক হয় এবং অপর X ক্রোমোজোম রোগাক্রান্ত হয়। পুরুষের X ও Y দুটি ক্রোমোজোমই স্বাভাবিক হয়। ফলে প্রতিটি গর্ভাবস্থার জন্য চারটি সম্ভাবনা তৈরি হয়—

i. বাবা ও মা উভয়ের কাছ থেকে সুস্থ X ক্রোমোজোম পেয়ে কন্যাসন্তান স্বাভাবিক হয় — যার সম্ভাবনা ২৫%।

ii. মায়ের কাছ থেকে রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম ও বাবার কাছ থেকে স্বাভাবিক X ক্রোমোজোম পেয়ে কন্যাসন্তান রোগটির বাহক হয় — যার সম্ভাবনা ২৫%।

iii. মায়ের কাছ থেকে স্বাভাবিক X ক্রোমোজোম ও বাবার কাছ থেকে স্বাভাবিক Y ক্রোমোজোম পেয়ে পুত্রসন্তান স্বাভাবিক হয় — যার সম্ভাবনা ২৫%।iv. মায়ের কাছ থেকে রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম ও বাবার কাছ থেকে স্বাভাবিক Y ক্রোমোজোম পেয়ে পুত্রসন্তান রোগাক্রান্ত হয় — যার সম্ভাবনা ২৫%।

বিশদ বিবরণের জন্য চিত্র ২ দেখুন।

বাহক মহিলা ও রোগাক্রান্ত পুরুষের মিলন:- এক্ষেত্রে মহিলার একটি X ক্রোমোজোম স্বাভাবিক হয় ও অপর X ক্রোমোজোম রোগাক্রান্ত হয়। পুরুষের X ক্রোমোজোম রোগাক্রান্ত হয় ও Y ক্রোমোজোমটি সুস্থ হয়। ফলে প্রতিটি গর্ভাবস্থার জন্য চারটি সম্ভাবনা তৈরি হয় —

i. বাবার কাছ থেকে রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম ও মায়ের কাছ থেকে স্বাভাবিক X ক্রোমোজোম পেয়ে কন্যাসন্তান বাহক হয় — যার সম্ভাবনা ২৫%।

ii. বাবা ও মা উভয়ের কাছ থেকেই রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম পেয়ে কন্যাসন্তান রোগাক্রান্ত হয় — যার সম্ভাবনা ২৫%।

iii. বাবার কাছ থেকে স্বাভাবিক Y ক্রোমোজোম ও মায়ের কাছ থেকে রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম পেয়ে পুত্রসন্তান রোগাক্রান্ত হয় — যার সম্ভাবনা ২৫%।

iv. বাবার কাছ থেকে স্বাভাবিক Y ক্রোমোজোম ও মায়ের কাছ থেকে স্বাভাবিক X ক্রোমোজোম পেয়ে পুত্রসন্তান রোগমুক্ত হয় — যার সম্ভাবনা ২৫%। 

বিশদ বিবরণের জন্য চিত্র ৩ দেখুন।

 রোগাক্রান্ত মহিলা ও স্বাভাবিক পুরুষের মিলন:- এক্ষেত্রে মহিলার দুটি X ক্রোমোজোমই রোগাক্রান্ত হয় এবং পুরুষের X ও Y দুটি ক্রোমোজোমই স্বাভাবিক হয়। ফলে প্রতিটি গর্ভাবস্থার জন্য দুটি সম্ভাবনা দেখা যায়—

i. বাবার কাছ থেকে স্বাভাবিক X ক্রোমোজোম ও মায়ের কাছ থেকে রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম পেয়ে সকল কন্যাসন্তান বাহক হয় — যার সম্ভাবনা ৫০%।

ii. বাবার কাছ থেকে স্বাভাবিক Y ক্রোমোজোম ও মায়ের কাছ থেকে রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম পেয়ে সকল পুত্রসন্তান রোগাক্রান্ত হয় — যার সম্ভাবনা ৫০%।

বিশদ বিবরণের জন্য চিত্র ৪ দেখুন।

রোগাক্রান্ত মহিলা ও রোগাক্রান্ত পুরুষের মিলন:- এক্ষেত্রে মহিলার দুটি X ক্রোমোজোমই রোগাক্রান্ত হয়। পুরুষের X ক্রোমোজোম রোগাক্রান্ত হয় এবং Y ক্রোমোজোম স্বাভাবিক থাকে। ফলে সকল গর্ভাবস্থার জন্য দুটি সম্ভাবনা তৈরি হয়—

i. বাবার কাছ থেকে রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম ও মায়ের কাছ থেকেও রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম পেয়ে সকল কন্যাসন্তান রোগাক্রান্ত হয় — যার সম্ভাবনা ৫০%।

ii. বাবার কাছ থেকে সুস্থ Y ক্রোমোজোম ও মায়ের কাছ থেকে  রোগাক্রান্ত X ক্রোমোজোম পেয়ে সকল পুত্রসন্তান রোগাক্রান্ত হয় — যার সম্ভাবনা ৫০%। 

বিশদ বিবরণের জন্য চিত্র ৫ দেখুন।

হিমোফিলিয়া এ রোগটি নির্ণয় করার জন্য চিকিৎসকেরা বিভিন্ন পরীক্ষার সাহায্য নিয়ে থাকেন। এর মধ্যে আছে —• সম্পূর্ণ রক্ত গণনা (complete blood test):- এই পরীক্ষার সাহায্যে রক্তের বিভিন্ন ধরণের কোষের সংখ্যা গণনা করা হয় এবং হিমোগ্লোবিনের মাত্রা পরীক্ষা করা হয়।• প্রোথ্রম্বিন টাইম (PT) এবং সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন টাইম (PTT):- এই দুটি পরীক্ষা দ্বারা রক্ত তঞ্চনের সময় জানা যায়।

• ফ্যাক্টর VIII পরীক্ষা:- রক্তে ফ্যাক্টর VIII-এর পরিমাণ জানা যায়।• ফাইব্রিনোজেন পরীক্ষা:- রক্ত জমাট বাঁধার ক্ষমতা পরীক্ষা করা হয়।• জেনেটিক পরীক্ষা:- মহিলাদের ক্ষেত্রে জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে  বাহক নির্ণয় করা হয়।     

এই রোগের কোনো প্রতিকার নেই, কিন্তু এর বিভিন্ন লক্ষণগুলি নিয়ন্ত্রণ করার জন্য বিভিন্ন চিকিৎসা আছে। এই রোগকে নিয়ন্ত্রণে রাখার জন্য নিয়মিত চিকিৎসা অপরিহার্য্য। চিকিৎসা করার কয়েকটি পদ্ধতি হল —

• ফ্যাক্টর VIII ইঞ্জেকশন:- হিমোফিলিয়া এ এর চিকিৎসার প্রধান ওষুধ হল ঘনীভূত ফ্যাক্টর VIII পণ্য, যাকে বলা হয় ক্লোটিং ফ্যাক্টর। দুই ধরনের ক্লোটিং ফ্যাক্টর আছে: প্লাজমা থেকে প্রাপ্ত এবং রিকম্বিন্যান্ট। প্লাজমা থেকে প্রাপ্ত ফ্যাক্টর মানুষের প্লাজমা থেকে তৈরি। রিকম্বিন্যান্ট ফ্যাক্টর পণ্যগুলি ডিএনএ প্রযুক্তি ব্যবহারের মাধ্যমে একটি ল্যাবে বিকশিত হয়। যদিও প্লাজমা থেকে প্রাপ্ত ফ্যাক্টর VIII পণ্য এখনও পাওয়া যায়, হিমোফিলিয়া সম্প্রদায়ের প্রায় ৭৫% একটি রিকম্বিনেন্ট ফ্যাক্টর VIII পণ্য ব্যবহার করে। এই ফ্যাক্টর থেরাপি বাহু বা হাতে, বা বুকে একটি পোর্টের মাধ্যমে একটি শিরাতে (ইনফিউশন) ইনজেকশন করা হয়। বর্তমানে চিকিৎসকেরা প্লাজমা থেকে প্রাপ্ত রিকম্বিনেন্ট ক্লোটিং ফ্যাক্টর ব্যবহারকে উৎসাহিত করে কারণ এগুলি রক্তবাহিত ভাইরাস এবং রোগ থেকে নিরাপদ।• প্রতিরোধমূলক চিকিৎসা:- গুরুতর  হিমোফিলিয়া রোগের ক্ষেত্রে অতিরিক্ত এবং দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত বন্ধ করতে বা কমাতে প্রতিরোধমূলক রক্ত সঞ্চালনের ব্যবস্থা করা হয়, যা ‘প্রফিল্যাক্সিস’ (prophylaxis) নামে পরিচিত। শিশুদের ক্ষেত্রে এটি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ।• ক্ষত চিকিৎসা :- হালকা হিমোফিলিয়া এ রোগের ক্ষেত্রে ‘ডেসমোপ্রেসিন’ (DDAVP) দিয়ে চিকিৎসা করা যেতে পারে। এটিকে সরাসরি শিরাতে ইঞ্জেকশনের মাধ্যমে অথবা নাকে স্প্রে-এর মাধ্যমে প্রয়োগ করা হয়। এছাড়াও ‘অ্যান্টিফাইব্রিনোলাইটিক’ (antifibrinolitic) গোত্রের ওষুধ দিয়েও এর চিকিৎসা করা যেতে পারে। 

চিকিৎসার মাধ্যমে বেশিরভাগ হিমোফিলিয়া রোগীই স্বাভাবিক জীবনযাপন করতে পারে। এই রোগটির কখনো নিরাময় হয়না, তাই এমন পরিস্থিতি এড়িয়ে চলা প্রয়োজন যেখানে আঘাত লাগা বা রক্তপাতের সম্ভাবনা থাকে। গুরুতর আঘাত বা অস্ত্রোপচারের পরে রক্ত তঞ্চিত করার থেরাপিও প্রয়োগ করা যেতে পারে। নির্দিষ্ট কোনো চিকিৎসা না থাকায় এই রোগটিকে এড়িয়ে চলার একমাত্র উপায় হল সচেতনতা। বিবাগের পূর্বে থ্যালাসেমিয়া বা এইডস-এর মতো হিমোফিলিয়া রোগেরও বাহক পরীক্ষা করানো উচিত এবং দুজন বাহকের মধ্যে বিবাহ এড়িয়ে চলা উচিত। তবেই ধীরে ধীরে একদিন পৃথিবী থেকে এই ভয়াল রোগটি বিলুপ্ত হবে।

  • এই ধরণের তথ্য লিখে আয় করতে চাইলে…

    আপনার নিজের একটি তথ্যমূলক লেখা আপনার নাম ও যোগাযোগ নম্বরসহ আমাদের ইমেল করুন contact@sobbanglay.com

  • সববাংলায় সাইটে বিজ্ঞাপন দেওয়ার জন্য আজই যোগাযোগ করুন
    contact@sobbanglay.com

তথ্যসূত্র


  1. ‘উচ্চতর জীববিদ্যা’, দ্বাদশ শ্রেণি, সাঁতরা প্রকাশনী, তৃতীয় মুদ্রণ, ২০১৭, বংশগতি ও বিভেদ, পৃষ্ঠা ২৪০-২৪২
  2. https://www.hemophilia.org/
  3. https://www.webmd.com/
  4. https://en.m.wikipedia.org/
  5. https://medlineplus.gov/

Click to comment

Leave a Reply

আপনার ই-মেইল এ্যাড্রেস প্রকাশিত হবে না। * চিহ্নিত বিষয়গুলো আবশ্যক।

To Top
error: লেখা নয়, লিঙ্কটি কপি করে শেয়ার করুন।

শুধুমাত্র খাঁটি মধুই উপকারী, তাই বাংলার খাঁটি মধু খান


ফুড হাউস মধু

হোয়াটস্যাপের অর্ডার করতে এখানে ক্লিক করুন